SH2D1Aは、T細胞およびB細胞の双方向刺激に大きな役割を果たすタンパク質をコードし、SH2ドメインおよび短い尾部を有する。これはシグナル伝達リンパ球活性化分子と結合し、SH2ドメイン含有シグナル伝達分子SHP-2のそのドッキング部位への動員を遮断することにより、膜貫通タンパク質の阻害剤として作用する。この遺伝子は、活性化T細胞、B細胞およびNK細胞上に発現する他の関連表面分子に結合し、それによりこれらの細胞におけるシグナル伝達経路を修飾する。この遺伝子のバリアントは、Epstein-Barr感染に対する極端な感受性を特徴とする、稀な免疫不全症であるＸ連鎖リンパ増殖症候群1型またはDuncan症候群の原因となり、重症単核症および悪性リンパ腫を含む症状を伴う。