SMARCB1 (INI1)は、SWI/SNFクロマチンリモデリング複合体の構成分子である。クロマチンリモデリング複合体は、ATP依存的にクロマチン構造を変化させることで、転写制御因子などDNA結合タンパク質の標的DNA領域への結合を制御し、転写・複製および修復に関与する。SMARCB1はがん抑制遺伝子あり、lossによる不活性化はラブドイド腫瘍、神経鞘腫、肉腫などにおいて認められる。類上皮肉腫におけるSMARCB1のlossは約8割の症例において認められ、高い腫瘍悪性度および転移との関連性が報告されている。SMARCB1変異を有する細胞は、EZH2依存性を示すことから、SMARCB1変異はEZH2阻害剤の効果予測因子として知られている。