FHは、トリカルボン酸（TCA）回路またはクレブス回路の酵素成分であり、フマル酸からのL-リンゴ酸形成の触媒となる。この遺伝子は、サイトゾル型およびＮ末端伸長型の両方が存在し、使用される翻訳開始部位のみが異なる。N末端伸長型はミトコンドリアを標的としており、ミトコンドリアでの伸長の除去により、細胞質と同じ型が生成される。また、いくつかの耐熱性クラスⅡフマラーゼに類似しており、ホモ四量体として機能する。この遺伝子のバリアントは、フマラーゼ欠損症の原因であり進行性脳症を引き起こす。