HRASは、KRASおよびNRASと同じく低分子GTP結合タンパク質のRASファミリーに属する。RASは上流の受容体チロシンキナーゼにおける活性化シグナルを受け、guanine nucleotide exchange factor (GEF)であるSOS1により活性型のGTP結合型RASに変換されることで、細胞増殖に関連する下流のMAPKおよびPI3K/Akt/mTORシグナルの活性化を引き起こす。一方で、GTPase-activating protein(GAP)であるNF1およびRASA1によりRASの内在性GTPase活性が増強され、非活性型のGDP結合型RASに変換されることでその活性は抑制される。体細胞変異は、頭頸部扁平上皮癌、甲状腺癌、唾液腺癌、膀胱尿路がん、子宮頸癌、前立腺癌において認められる。生殖細胞系列変異は、発育不全、腫瘍形成傾向、認知障害、皮膚・筋骨格異常、特徴的な顔貌および心臓血管の異常を特徴とするコステロ症候群の原因となる。