SDHBは、コハク酸エステルの酸化に特に関与している呼吸鎖の複合体Ⅱである。この複合体は、4つの核コードサブユニットから成り、ミトコンドリア内膜に局在している。この遺伝子の鉄-硫黄サブユニットは、高度に保存されており、酵素の鉄-硫黄中心で構成される可能性のある3つのシステインリッチクラスターを有する。この遺伝子の散発性および家族性のバリアントは、傍神経節腫および褐色細胞腫と関連し、ミトコンドリア機能障害と腫瘍形成の関連性を裏付けている。