WT1は、C末端に4つのジンクフィンガーモチーフおよびN末端にプロリン/グルタミンリッチDNA結合ドメインを有する転写因子をコードし、泌尿生殖器系の正常な発生において重要な役割を果たしており、ウィルムス腫瘍患者の小サブセットに変異が認められる。この遺伝子は、複雑な組織特異的および多型の刷り込みパターンを示し、異なる組織における母性および父性対立遺伝子からの二対立遺伝子および単一対立遺伝子の発現を伴う。また、ヒトおよびラットにおいて、WT1 mRNAがRNA編集を受け、このプロセスが組織限定的で発生的に調節されるというエビデンスがある。